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血管内皮瘤

血管内皮瘤

  骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤,极为少见。最早是Kokodny于1926年报道,至1971年国外文献仅达百例,国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔,以一层或数层不典型内皮细胞为边界,具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出:“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤,起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞,内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现,并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1%~0.4%,占恶性骨肿瘤的0.5%~1%,占原发性脊柱肿瘤的4.2%。男性多于女性,发病年龄以10~40岁者占70%。此病多为单发,偶有多发。好发部位为四肢长骨。脊柱少见,主要位于胸、腰椎及骶椎,颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成。恶性程度高,生长迅速,常较早发生肺转移。

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