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小儿溶血尿毒综合征

小儿溶血尿毒综合征

  溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征,是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic throm bocytopenic purpura,TTP)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处,目前越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现,可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)。在HUS组织病理损伤是一种血栓性微血管病,很多功能和病理变化是内皮细胞损伤的结果,肾脏受累最重。小儿较成人多见。随着诊疗技术的日趋完善,HUS的预后已有所改观。

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